前年9月，兩歲半的小鳳雅被檢查出右眼罹患視網(wǎng)膜母細胞瘤。
很多人或許還不知道視網(wǎng)膜母細胞腫瘤（Retinoblastoma，簡稱RB）這種惡性腫瘤。我的印象中，似乎只在重疾險理賠范圍里看到過它。
視網(wǎng)膜母細胞瘤是一種由基因缺陷導(dǎo)致的先天性腫瘤疾病，成人很罕見，好發(fā)于3歲之前的嬰幼兒，95%的患者年齡都在5歲以下。
約40％的病人屬遺傳，60％是非遺傳，少數(shù)是染色體畸變。
腫瘤可單眼、雙眼先后或同時罹患，并且易發(fā)生顱內(nèi)及遠處轉(zhuǎn)移，對視力損傷大，甚至影響患兒生命，可以說是孩子們的“眼癌”。
小鳳雅在確診僅8個月之后就離開了人世，這種疾病的進展可以說很快了，常見的惡性程度較高的腫瘤也沒有這么迅速。
許多家長擔(dān)心，是不是應(yīng)該趕緊帶孩子去醫(yī)院排查一下這種恐怖的疾?。?/p>
事實上，視網(wǎng)膜母細胞瘤的發(fā)病率很低，大約每15000～20000個新生兒里才出現(xiàn)1個患兒。全球每年新發(fā)患兒約8000～9000例，其中中國約1100例。
視網(wǎng)膜母細胞瘤能不能被治愈呢？答案是令人欣慰的：
在一些發(fā)達國家，眼內(nèi)期視網(wǎng)膜母細胞瘤的生存率高達95%。但這個疾病在中國的生存情況，學(xué)界似乎沒有一致的認(rèn)知。北京兒童醫(yī)院眼科主任醫(yī)師趙軍陽說：他的病人，5年生存率在95%以上（PS. 如果一種惡性腫瘤的5年生存率非常高，就說明治療效果非常好），一般的大城市，國家正規(guī)醫(yī)院5年生存率平均也達到80%。2010年發(fā)表在《英國眼科學(xué)雜志》的一篇論文稱，中國的視網(wǎng)膜母細胞瘤的生存率數(shù)據(jù)是63%。 “丁香醫(yī)生”
美國最常見兒童惡性腫瘤的5年生存率變化
但是，這有個前提：一定要早期發(fā)現(xiàn)。
視網(wǎng)膜母細胞瘤最主要也是最顯著的病癥，就是“白瞳”，俗稱“貓眼癥”。這是因為腫瘤擋住了脈絡(luò)膜，腫瘤的反光呈黃白色。
開啟閃光燈并直視攝像頭時，瞳孔區(qū)呈現(xiàn)白色來源：果殼網(wǎng)
不過，“白瞳”不一定就是惡性腫瘤。先天性白內(nèi)障、新生兒視網(wǎng)膜病變等也都有可能造成白瞳癥。
2017年9月小鳳雅照片
另外，如果孩子經(jīng)常視物模糊，并為此哭鬧不停，家長一定要提高警惕，因為這也有可能意味著孩子患上了視網(wǎng)膜母細胞瘤。
由于這種惡性腫瘤的發(fā)病人群多為嬰幼兒，早期表現(xiàn)多為眼睛里面眼底的一些病灶，例如眼睛紅腫、斜視等，日常很難發(fā)現(xiàn)。
等到疾病發(fā)展到“白瞳”，一般病變就比較大了。
楊美芹曾說過：“小鳳雅出生兩三天后，屋里的燈光照著，她的眼睛會一翻一翻，有反光，一個月兩三次。我沒太在意，以為燈光反射?！?/p>
2歲半時，她發(fā)現(xiàn)孩子的眼睛已經(jīng)像貓眼一樣，但一直沒有重視，直到有天高熱不退，才帶去醫(yī)院，可惜已經(jīng)晚了。
廣州市婦女兒童醫(yī)療中心介入科主任醫(yī)師張靖介紹，根據(jù)視網(wǎng)膜母細胞瘤的表現(xiàn)和發(fā)展過程，一般可分4期：
A、眼內(nèi)生長期：瞳孔散大、白瞳癥或斜視等。
B、青光眼期：繼發(fā)性青光眼，“牛眼”外觀，出現(xiàn)眼痛、頭痛、惡心、嘔吐、眼紅等。
C、眼外期：顱內(nèi)或眶內(nèi)轉(zhuǎn)移。
D、全身轉(zhuǎn)移期。
2018年5月小鳳雅照片
在最初的時候，也就是A期，用激光治療就可以了。在B、C階段，采用介入手段還是可以保住眼球。即便是到了中晚期，還可以有超過50%的保眼率。
視網(wǎng)膜是眼睛里面的一個結(jié)構(gòu)，需要借助一些儀器，比如檢眼鏡、眼底照相機等才能觀察到。
同仁醫(yī)院眼科醫(yī)師游玉霞說，要想發(fā)現(xiàn)特別早期的病變，最好的方法是從新生兒等小嬰兒就開始定期做眼底檢查。
除了專業(yè)人員直接檢查視網(wǎng)膜外，平常家長還要多留心觀察孩子的眼睛。
網(wǎng)上有一些教爸媽利用手機給孩子照相，觀察瞳孔反光情況辨別視網(wǎng)膜母細胞瘤的方法，推薦果殼網(wǎng)的一篇文章孩子視網(wǎng)膜母細胞瘤的早期跡象，在家用手機就能發(fā)現(xiàn)。
我覺得嘗試是可以的，但千萬別自己做主判斷孩子是否患病，專業(yè)的診斷還是交給醫(yī)生！
另外要注意的是，視網(wǎng)膜母細胞瘤具有遺傳性，因此在懷孕前，最好能先進行遺傳咨詢。
如果小鳳雅媽媽能夠早點重視，或者當(dāng)?shù)氐膬和＝」ぷ鏖_展得好些，有眼底檢查，孩子可能不會離開我們。
曾經(jīng)的視網(wǎng)膜母細胞瘤病友“@非魚”，非常痛惜小鳳雅，他以自己多年的經(jīng)歷和觀察總結(jié)，針對視網(wǎng)膜母細胞瘤的治療，原則很簡單：
如果你是患兒家長請記住，生命第一，眼球第二，視力第三請給孩子選擇信任的醫(yī)生和成熟安全的治療方案盡心竭力，不留遺憾也請不要過度堅持，及時止損，生命第一病好之后，給孩子做個基因檢測，保護世代安全
當(dāng)前位置：